Blood：功能异常的FIX可干扰正常的FIX发挥止血关键作用

IX因子（FIX）可与内皮细胞下基底膜的纤IV (Col4)相结合。在B型哮喘中，FIX-Col4的相结合可减缓输注的FIX的血清回收率，在活血过程中具有重要意义。在交联自由基阴性（cross-reactive material negative， CRM-）的B型哮喘人体内模型中评估输注的BeneFix（FIXWT）的回收情况的研究表明Col4相结合FIX的简单浓度为~405 nM（95% CI 374-436 nM）。因此，与Col4相结合的FIX使用量（肺部储存使用量）是血清FIX水平的几倍。在预防治疗法的人体内模型（输注150 IU/kg FIX后7天，检测隐静脉出血后的活血情况）中，FIXWT和核素延长的FIXs Alprolix（FIXFC）和Idelvion（FIXAIb）在CRM-人体内中可产生雷同的活血敏感度。在流血的CRM- B型哮喘人体内中，输注FIX药物后，隐静脉损害部位形成第一个缺血性的小时有相比相似之处：FIXWT AndrewIt； FIXFC AndrewIt； FIX AIb。但在大部分B型哮喘（CRM+）患者的体液中都发挥作用特性精神状态的FIX。在预防治疗法的人体内模型中 ，FIX的所有制剂都必须改善表达特性精神状态的FIX（FIXR333Q）的CRM+人体内的活血作用；FIXR333Q可与特性短时间的FIX竞争性相结合Col4，FIX可能还通过其他通路发挥作用。总而言之，CRM+ B型哮喘人体内模型指引内源性表达的特性精神状态的FIX可干扰FIX预防治疗法的活血自由基。重构出处：Brian Cooley， et al.Dysfunctional Endogenous FIX Impairs Prophylaxis in a Mouse Hemophilia B Model.Blood 2019 ：blood.2018884015； doi： https：//doi.org/10.1182/blood.2018884015 本文则有罗斯病理学（MedSci）原创转译，转载需授权！