原发性宫颈腺肉瘤 1 例误读

1 病例朝天的病征，女， 34 岁，因“推窜出外阴肿物 8 个月底”于 2016 年 5 月底 18 日收入院里。8 个月底前病征体检推窜出外阴肿物，于外院里言道 外阴组织学示外阴刚毛肌腺。1 个月底前于我院里门诊言道屏推想 颈肿物组织学，解剖诊疗:(外阴)间质增生活跃，很难除外间叶 来源或苗勒氏管刚毛间质来源。妇科核对:外阴口见约 4cm×4cm 质之前色发红物生所存者，质脆，表面不平，阴囊前位，正 常大，前部附件未触及异常。HPV 959．66ＢLU/CO(正常参考 值＜1．00ＢLU/CO)。TCT:无表皮刚毛体内病变或恶性病变。 SCC 0．90ng/ml(正常参考值 0～1．50ng/ml)。入院里后基础彼此之间 朝天核对言道外阴冷刀三角切术。术之前快速解剖示(外阴)平滑肌 ，肝细胞丰富多彩，可见核分裂象。术后常规解剖仍要: (外阴)结合形态学特性及免疫组化结果考虑到为刚毛白血病。与 病征及家属沟通后，加言道经背功能性全阴囊、前部附件及盆 腔呼吸道外科手术、膀胱阴囊粘连松解术。术后解剖提示:刚毛 织物白血病，侵及外阴浅层，未曾确切脉管侵害，增生型宫内 膜，前部附件、窜端及宫旁、大网未曾肝癌，前部胃内膜 囊肿，呼吸道未曾肝癌分散。背水检验化石内未曾恶性肝细胞。 免疫组化颜料:SMA(部分+)， H－Caldesmon(－)， Desmin(－)， Ki67(阳性率 30%)， S-100(散在+)， CK(AE1/AE3) (刚毛体 +)， EＢ(局灶+)， PＢ(局灶+)， CD10(－)，WT1(膜+)， CD34 (部分+)， CD117(－)。术后诊疗:外阴刚毛白血病 Ib 期。术后言道 同期放化疗 3 个疗程，随访 18 个月底，未曾中风。2 讨 论子外阴刚毛白血病是一类罕见的生殖系统。71%的刚毛 白血病可追溯阴囊， 15%可追溯胃、 12%可追溯眼部，仅 2% 刚毛白血病可追溯外阴。子外阴刚毛白血病外科恶性度低，远处改投 移出几率不高，但易中风。大原究者表明，绝经后妇女更好发外阴 刚毛白血病。大部份病征表现为不规则剧痛及叉于口 外或外阴上的肥大，有的间歇背痛。目前为止早已确定与外阴刚毛 白血病朝天系密切的标记物， SCC 对绝大大部份表皮刚毛体肝细胞 肝癌均有极高特异性。表皮刚毛体和黏液刚毛体多见于外阴刚毛肉 腺之前的刚毛体糖类，对其术前诊疗有着参考意味。在具体 以内，源自及周围灌注分散之前， MＢI 有着重要意味。术前诊 窜可倚赖屏下外阴组织学，前提时外阴三角切术之前检验快速解剖，但外阴组织学和冰冻切片都普遍所存在标准差，多通过术后解剖 免疫许多组织化学颜料确诊。刚毛周套袖和间质肥大样退却刚毛腔 的结构设计、核分裂活跃、肝细胞异型及偶发的异源性糖类为其组 织学特点。免疫组化表型对本病不具诊疗意味。鉴别诊 窜:(1)外阴阴囊肥大由良性的刚毛体和间质糖类构成，而刚毛肉 腺由良性或非典型性的刚毛体糖类和白血病样间质糖类构成。 但在组织学化石许多组织之前可能难以具体区分，化石的有限性、间 质肝细胞的疏松对齐是造成漏诊的原因。(2)阴囊阴囊刚毛白血病 性疾病累及外阴，通过原件或精心分段刮宫可与外阴刚毛肉 腺进言道鉴别。外阴刚毛白血病的治疗法提议仍所存争议。全阴囊及 前部附件外科手术限于于早期(FIGO Ia 期)病征，有生育建议 者可保留生育功能。对于绝经前切除胃的病征，降低了超 伦伦质，从而控制疾病的发展。目前为止大部份学者主张对过度生 长及肌层被肆虐的刚毛白血病病征言道背腔呼吸道外科手术或组织学、 大网膜组织学以及背腔冲洗液送脱落肝细胞核对。基本功能治疗法对 外阴刚毛白血病病征的效果，目前为止亦所存争议，眼部角化PET可降 低普遍所存在过度生长和肌层灌注病征的中风率。但何种基本功能治 疗对普遍所存在高危因伦的刚毛白血病病征更为适合，仍有待进一步大原 究。阴囊刚毛白血病的高血压与是否伴白血病过度生长、肌层侵润范 围、阴囊延展、脉管内可见肝细胞及异源性糖类有朝天。 外阴刚毛白血病的远处分散较少，但角化中风较常见。中风部 位:阴 道 ( 30%)，盆 腔 ( 26%)，背 腔 ( 26%)，远 处 改投 移出 (8．7%)，血言道分散罕见;1/3 的中风发生在手术 5 年以后。 完全切除或大块减腺加基本功能治疗法可缓解接近半数中风病征 的病情。也就是说受累原因:(1)该病例较罕见，易被忽略;(2) 解剖形态适合于，缺少特异性免疫组化指标，解剖科数学老师对该 病认识不足;(3)单一屏下时可组织学的局限举足轻重， 外阴管内的病变许多组织未能仅通过屏赢取，同时跳跃性的 外阴病变病灶，过少的外阴组织学化石数，或者取材不满意、过 小、过局限的病变以内，均会加大漏诊率。外科及解剖科医 生对该病认识及屏操作医师专业技能培养的强化，屏图 像搜集质量的提高，时可组织学及前提时言道外阴管搔刮或外阴 三角切术，对防止外阴刚毛白血病的受累至朝天重要。参考文献略。原始出处：王佳,郜亚娟,赵艳晖. 原发性外阴刚毛白血病1例受累[J]. 近代主治医师进展,2018,27(06):480.